Гипопитуитаризм

По механизму развития гипопитуитаризм может быть первичным и вторичным. В первом случае причиной заболевания является разрушение либо отсутствие клеток гипофиза, ответственных за выработку тропных гормонов. Во втором – нарушаются связи между гипофизом, гипоталамусом и другими регулирующими высшими нейроэндокринными центрами мозга.

Виды гипопитуитаризма в зависимости от степени гормональных нарушений.

• Тотальный – самый тяжелый. Дефицит или отсутствие всех гипофизарных гормонов (болезнь Симонса, синдром Шихана).
• Парциальный – нарушена выработка одного или нескольких гормонов, но не всех.

Парциальный гипопитуитаризм делится на подвиды.

• Гипофизарная карликовость – низкий рост из-за нехватки соматотропина в раннем детстве.
• Гипофизарный гипогонадизм – недоразвитость половых органов, нарушение репродуктивных функций по причине дефицита лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов.
• Гипофизарный гипотиреоз – дефицит тиреоидных гормонов из-за нехватки тиреотропного гормона.

Существуют также спорадические, семейные, генетически обусловленные формы патологии.

Симптомы гипопитуитаризма зависят от его вида (типа дефицитного гормона). Для тотальной формы характерна атрофия мышц, резкое похудение, отсутствие аппетита, упадок сил, сонливость, снижение либидо. Возможны признаки сахарного диабета, постоянная жажда. Этот тип патологии чаще всего встречается у женщин 30-40 лет.

Симптомы парциальной формы в зависимости от отсутствующего гормона.

• Соматотропный: у детей развивается карликовость при нормальных пропорциях тела, у взрослых − усталость, апатия, низкая плотность костей, переломы, сухая кожа, высокий уровень холестерина, скудное потоотделение, ожирение.
• Лютеинизирующий и фолликулостимулирующий: у женщин возникает нарушение менструального цикла, низкое либидо, дефицит влагалищной смазки, у мужчин развиваются нарушение эрекции, отсутствие эякуляции, выпадение волос в паху и подмышками.
• Дефицит тиреотропного гормона приводит к гипотиреозу, который сопровождают сонливость, апатия, ухудшение концентрации внимания, физическая слабость, сухая бледная кожа, запоры, отеки, набор веса. Недостаток вещества у детей приводит к умственной отсталости.
• Недостаток адренокортикотропного гормона провоцирует снижение функции надпочечников: расстройство ЖКТ, уменьшение массы тела.

Для детей гипопитуитаризм наиболее опасен, поскольку провоцирует критические нарушения умственного и физического развития.

Основные группы причин, провоцирующих первичную форму заболевания.

• Некроз тканей гипофиза, вызванный атеросклерозом, ишемией, серповидноклеточной анемией (нарушение строения гемоглобина).
• Опухоли гипофиза: менингиома (опухоль окружающей мозг ткани), глиома зрительного нерва, хромофобная аденома (доброкачественное образование), краниофарингиома (врожденная опухоль мозга).
• Нейроинфекции: туберкулез, сифилис, менингококковый менингит, системные микозы.
• Сосудистые патологии: тромбоз кавернозного синуса, кровоизлияние в гипофиз, внутричерепная аневризма сонной артерии.
• Поражение гипофиза вследствие облучения турецкого седла, носоглотки.
• Нарушения обменных процессов. Типичный пример – накопление токсинов на фоне почечной недостаточности и тяжелых патологий печени.

Вторичная форма гипопитуитаризма возникает при воспалительном поражении, опухолях, травмах или интоксикации гипоталамуса. Изредка причиной может быть анорексия, вынужденное голодание.

Бывают случаи, когда причину заболевания установить не удается. В этом случае пациенту ставится диагноз идиопатический гипопитуитаризм. Качество жизни пациента улучшают коррекцией симптомов.

Способы лечения гипопитуаризма зависят от причины заболевания, степени выраженности симптомов. В основном применяют фармакотерапию.

• Заместительная гормонотерапия. Пациенту назначают аналоги гормонов, которые не вырабатывает гипофиз или периферические железы.
• Глюкокортикостероиды. Необходимы для купирования отека мозга и других осложнения некроза гипофиза.
• Противомикробные средства. Назначают при инфекционном воспалении гипофиза и головного мозга.
• Цитостатики – противоопухолевые препараты, которые тормозят развитие злокачественных новообразований.

Хирургические методы (нейрохирургическое вмешательство) применяют для удаления опухолей, которые сдавливают структуры гипоталамо-гипофизарной системы. После операции симптомы обычно окончательно не проходят, особенно в случаях применения лучевой терапии.

Меры профилактики актуальны для приобретенной формы патологии.

• Избегать черепно-мозговых травм, которые могут спровоцировать дисфункцию гипофиза и гипоталамуса.
• Принимать меры для профилактики заражения сифилисом, малярией, туберкулезом.
• Контролировать уровень сахара в крови.
• Вовремя диагностировать и лечить гранулематоз, гемохроматоз, саркоидоз.

Для профилактики кровоизлияний важна своевременная диагностика аневризмы внутренней сонной артерии.

После нейрохирургической операции пациент некоторое время остается в стационаре. После выписки необходимо строго выполнять рекомендации врача, не допускать перегрева и переохлаждения, беречься от прямых солнечных лучей. В дальнейшем потребуется регулярно проходить скрининг для контроля состояния.