Антифосфолипидный синдром – это такое аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антитела, атакующие фосфолипиды клеточных мембран, что приводит к сосудистым нарушениям. В результате у человека возникают самые разные проблемы, в том числе склонность к образованию тромбов, артериальная гипертензия и т.п. Беременность у женщин с АФС протекает тяжело, поскольку это заболевание значительно повышает риск самопроизвольного аборта, внутриутробной гибели плода, гестоза и других осложнений.
Антифосфолипидный синдром – это комплексная патология. Антитела поражают, в первую очередь, мембраны клеток внутренней выстилки сосудов (эндотелия), а также элементов крови: тромбоцитов и нейтрофилов. Это приводит к значительному повышению способности крови к свертыванию, а также к образованию тромбов в мелких и крупных сосудах артериального и венозного русла (тромбофилия). Наиболее подвержены развитию патологии молодые женщины в возрасте 20-40 лет, но в целом, заболевание может возникнуть у человека любого пола и возраста.
Классификация АФС основана на причинах и особенностях развития заболевания, а также некоторых лабораторных критериях. Выделяют следующие формы антифосфолипидного синдрома:
В зависимости от наличия или отсутствия специфических маркеров в крови (АФЛ антитела и антиволчаночный антикоагулянт), патология может быть АФЛ-позитивной и АФЛ-негативной. В первом случае в анализах определяются характерные изменения показателей. во втором – нет.
Основные признаки антифосфолипидного синдрома зависят от степени и локализации поражения. Специфический симптомокомплекс характеризуется нарушением микроциркуляции и образованием тромбов. Пациенты с этой патологией страдают от рецидивирующих (повторяющихся) тромбозов вен различного калибра: сосуды нижних конечностей, печени, сетчатки, легких, надпочечников. Это приводит к нарушению работы органов.
Если поражение затрагивает артериальное русло, у человека могут развиться транзиторная ишемическая атака или инсульт, мигрень, тугоухость, нарушения зрения, расстройства психики.
При поражении сердца повышается риск развития инфаркта миокарда, поражения клапанов, что приводит к формированию приобретенных пороков. Среди возможных последствий АФС также встречаются:
Беременность у женщин с АФС протекает очень тяжело. Имеется высокий риск самопроизвольного выкидыша на любом сроке, фетоплацентарной недостаточности, задержки развития плода на фоне его гипоксии, а также гестоза.
Точная причина развития АФС неизвестна, однако выявлен ряд факторов, способных повысить риск появления антифосфолипидных антител. К ним относятся:
Из-за большого количества возможных симптомов, которые схожи с признаками других заболеваний, врачи используют специфические критерии диагностики антифосфолипидного синдрома. Они включают:
Диагноз ставится при наличии хотя бы одного клинического и одного лабораторного критерия. Параллельно необходимо исключить другие патологии, которые могут вызывать сходные симптомы: ДВС-синдром, тромбоцитопеническая пурпура и т.п.
Лечение АФС направлено на устранение нарушений свертываемости крови. Для этого человеку назначается специфическая терапия: антикоагулянты, антиагреганты, в некоторых случаях стероидные препараты в малых дозах. При катастрофическом (молниеносном) течении назначаются большие дозы этих средств, а также переливание плазмы, плазмаферез и другие средства экстренной помощи.
Важна также коррекция образа жизни. Пациенту необходимо отказаться от длительного пребывания в сидячем положении, ношения одежды с тесным поясом, травмоопасных видов спорта, а также длительных авиаперелетов. Планирование беременности должно проводиться под контролем опытного врача с превентивным назначением препаратов, нормализующих работу свертывающей системы крови.
Антифосфолипидный синдром – сложное и многогранное расстройство. Существует большое количество патологических состояний, способных вызвать повышенную свертываемость крови, и далеко не все они связаны с образованием АФЛ-антител. Соответственно, любые состояния и любые симптомы, которые могут быть следствием нарушения микроциркуляции и образования тромбов, должны быть поводом для сдачи коагулограммы и обследования на АФС.
Важно понимать, что это состояние опасно не только для беременных женщин. Нарушения гемодинамики могут затронуть любые органы и ткани и привести к развитию опасных, в том числе жизнеугрожающих ситуаций. Своевременное обследование и тщательная коррекция работы свертывающей системы крови с помощью препаратов помогут избежать осложнений АФС. Очень важно, что прием препаратов должен быть постоянным, поскольку резкая самостоятельная отмена лекарств может стать причиной массивного тромбообразования.
Профилактика антифосфолипидного синдрома включает регулярные обследования у профильных специалистов, контроль работы свертывающей системы крови. При высоком риске развития заболевания рекомендуется отказаться от оральных контрацептивов и других препаратов, повышающих риск тромбоза.
Важно также держать под контролем уровень артериального давления и холестерина крови, отказаться от курения, минимизировать стрессы, своевременно лечить острые и хронические инфекции. При наличии системных аутоиммунных заболеваний необходимо соблюдать все рекомендации врача по их лечению.
Антифосфолипидный синдром – это неизлечимое заболевание. Полностью избавиться от него невозможно. Реабилитация заключается в стабилизации состояния организма, общеукрепляющих мероприятиях.
Вам необходимо обратиться к ревматологу, а затем по его назначению сдать кровь на антифосфолипидные антитела и волчаночный антикоагулянт, общий анализ крови и коагулограмму. Дальнейший план обследования будет составлен по результатам анализов и осмотра пациента.
В большинстве случаев терапия назначается пожизненно.
Антифосфолипидный синдром в акушерской практике. Под редакцией А. Д. Макацария. РУССО 2001
Федеральные клинические рекомендации по лечению Антифосфолипидного синдрома. - 2013.
Решетняк Т.М. Антифосфолипидный синдром: диагностика и клинические проявления (лекция) Научно-практическая ревматология. - 2014.
